Ziekte van Schilder

In incidentele gevallen komt een diffuse myelinoclastische sclerose voor. Dit ziektebeeld is in 1912 voor het eerst door Paul Schilder beschreven. Soms is het ziektebeeld niet van leucodystrofie (wittestofziekte) te scheiden. Er is geen typisch klinisch beeld, maar wel een typische PA en kenmerkende MRI c.q. CT-scanbevindingen met grote concentrische, meestal in beide hemisferen gelokaliseerde, ronde laesies die goed reageren op dexamethason. Bij patholoog-anatomisch onderzoek wordt er demyelinisatie aangetroffen. De behandeling kan plaatsvinden met corticosteroïden of cyclofosfamide. De aandoening is meestal in de vorm van casuïstiek beschreven.
De ziekte kan zes tot zeven jaar duren. De meeste ziektegevallen, 75 procent, zijn binnen 10 jaar overleden. Wereldwijd zijn niet meer dan 100 gevallen met de ziekte van Schilder beschreven.