Ziekte van Devic (neuromyelitis optica)

NMO oftewel neuromyelitis optica is een auto-immuunziekte waarbij ontstekingen voorkomen in het centrale zenuwstelsel. Deze ontstekingen ontstaan met name in de oogzenuw en in het ruggenmerg.

NMO is een demyeliniserende ziekte. Dit betekent dat myeline wordt afgebroken. Myeline is de vetachtige beschermlaag van de zenuwen, vergelijkbaar met de isolatielaag van een stroomdraad. Door de afbraak van myeline worden de signalen die door de zenuwen lopen niet meer goed doorgegeven. Hierdoor worden bijvoorbeeld de spieren niet meer goed aangestuurd, waardoor uitvalsverschijnselen op kunnen treden. De plaats en de ernst van de ontsteking bepalen welke uitvalsverschijnselen ontstaan. Wanneer de ontsteking weer is verdwenen vindt meestal een periode van herstel plaats, waarna de aangetaste zenuwen gedeeltelijk herstellen.

Een voorbeeld van een andere demyeliniserende auto-immuun ziekte van het centrale zenuwstelsel is multiple sclerose (MS). Het is belangrijk om het onderscheid tussen NMO en MS te maken, omdat het beloop en de behandeling anders zijn.

NMO is zeldzaam, en komt veel minder vaak voor dan MS. Het is niet bekend hoe veel patiënten in Nederland de ziekte hebben. De ziekte komt veel vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Symptomen

De klassieke symptomen van NMO zijn:

• Ontsteking van de oogzenuw (neuritis optica) en ontsteking van het ruggenmerg (myelitis transversa).
• Neuritis optica kan leiden tot een afname van het gezichtsvermogen. Het kan ook gepaard gaan met pijnlijke oogbewegingen.
• Myelitis transversa is een ontsteking van de zenuwen in het ruggenmerg. Het kan zwakte, veranderingen van gevoel (bijv. tintelingen) en andere zintuiglijke verstoringen geven. Het kan ook leiden tot incontinentie voor urine en ontlasting. Welke de ziekte geeft, is afhankelijk van de plaats en de ernst van de ontsteking.
• Het spectrum van klachten die op kunnen treden lijkt uitgebreider te zijn dan eerder werd aangenomen.

Beloop

NMO kent een verschillend beloop, afhankelijk van het aantal keer dat een ontsteking optreedt.

Recidiverende ziekte
De meeste patiënten (80-90%) met NMO hebben de relapsing variant. Hierbij wordt de eerste aanval van ontsteking gevolgd door meerdere aanvallen. De oogzenuwontsteking en ruggenmergonsteking hoeven niet tegelijkertijd op te treden.  Hoeveel en wanneer aanvallen zullen optreden is niet te voorspellen. Wel is bekend dat de meeste patiënten binnen een tot drie jaar na de eerste aanval een tweede aanval krijgt.

Monofasische ziekte
Een kleiner deel van de patiënten krijgt slechts één keer een oogzenuwontsteking en één keer een ruggenmergontsteking. Deze ontstekingen komen meestal gelijktijdig voor. Hierna volgen geen aanvallen meer.

Over het algemeen zijn de klachten en is het ziekteverloop van de patiënten met NMO ernstiger dan bij andere demyeliniserende ziektes, zoals MS, gezien wordt. Er treedt na een relapse maar een gedeeltelijk herstel van de aangetaste zenuwen op. Dit herstel kan echter jaren duren.  Er is vrijwel altijd sprake van restschade, zeker als er meerdere aanvallen optreden. Doordat NMO vrij zeldzaam is, is er maar beperkte informatie over het ziekteverloop beschikbaar. Ongeveer de helft van de patiënten heeft na vijf jaar een duidelijk verlies van het gezichtsvermogen en/of problemen met lopen door zwakte in de benen. Echter door nieuwe inzichten is het mogelijk geworden de diagnose eerder te stellen en vroeger in het ziektebeloop te starten met de juiste behandeling met als doel het ziekteproces te remmen.

Andere auto-immuunziekten 

Bij veel patiënten met NMO worden aanwijzingen gevonden voor andere auto-immuunziekten. Dit is vaak aspecifiek (er worden afwijkingen in het bloed gevonden die wijzen op een auto-immuunziekte) en soms omdat iemand er klachten van heeft. Ook komen er in de familie van een patiënt met NMO vaak andere auto-immuunziekten voor.